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本帖被 砂锅吊子 执行加亮操作(2022-02-06)
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核心提示:横纹肌肉瘤(RMS)占儿童实体肿瘤第三位,是儿童最常见的恶性软组织肿瘤。
作为家庭里的小宝贝,生病会让家长十分揪心。小病如此,如果是“大病”,多番求医无效,更是让家长十分无助、绝望。 记者近日从中山大学附属第六医院(以下简称中山六院)了解到,该院小儿外科王德娟主任医师团队共同协作多学科,成功帮助一位因“膀胱横纹肌肉瘤”而导致排尿困难的患儿完成了术前化疗及根治性手术,获得了良好的成效,让焦虑的家长安心了下来。 萌娃突发排尿困难,竟患膀胱横纹肌肉瘤 去年夏天,来自湖南郴州2岁多的西西(化名)突然出现了排尿困难,尿只能一滴一滴地出来,和水龙头滴水似的,偶还伴有下腹部的剧烈疼痛。 家人带着西西辗转于镇医院、县妇幼医院、县人民医院治疗,效果都不明显。随后又前往地区级医院,CT检查后考虑横纹肌肉瘤,当地建议前往广州治疗。家人便迅速带着西西来到广州,在广州也辗转多次,最后慕名找到中山六院泌尿外科副主任、小儿外科主任王德娟主任医师。 多学科联合治疗,术前化疗效果显著 入院后,小儿外科团队对西西进行全面的系统检查。CT、MR等影像学检查结果提示:盆腔肿物,大小43mm x 41mm x 49mm,约鸡蛋大小,累及膀胱、直肠、前列腺、精囊腺,考虑恶性肿瘤,间叶源性-横纹肌肉瘤可能性大;超声科医生实施膀胱肿物穿刺活检,病理符合横纹肌肉瘤,倾向于胚胎性横纹肌肉瘤。▲MR见膀胱及后方肿物 ▲CT盆腔肿物 综合西西的检查结果,该院王德娟团队邀请中山大学肿瘤防治中心儿童化疗科孙晓非教授,泌尿外科、疼痛科、儿科、放射科、超声科以及药学部等进行疑难病例讨论:鉴于患儿膀胱肿物较大,侵犯部位较多,不宜直接手术治疗,先使用化疗;并行PET/CT检查明确有无远处转移;同时决定停用之前镇痛效果欠佳的曲马多,改用使用强阿片类镇痛药静脉泵治疗。B超见盆腔及膀胱肿物 按照治疗方案,西西在儿科接受了化疗,也享受到了儿科护理团队的全方位精心照护。 奋战8小时,成功完成根治性切除术 整整两个多月,四个化疗疗程,西西掉光了头发、眉毛和睫毛,让人心疼不已!第四次化疗结束后,西西进行了一次详细的复查。MR提示:盆腔肿物,累及膀胱、前列腺、精囊腺,并膀胱壁增厚并腔内肿物,范围较前明显退缩局限,大小约12mm x 9mm x 15mm,缩减了3/4,与直肠分界尚清;PET/CT提示:无明确远处转移。综合各项检查结果,化疗效果非常显著,肿物已经有了明显的缩小。 在泌尿外科邱剑光主任医师主持的术前讨论后,确定了最终手术方案。整整8个小时,从上午9点到下午6点,在麻醉医生的保驾护航下,小儿外科王德娟主任医师、泌尿外科瞿虎副主任医师等人为西西完成了“腹腔镜下膀胱根治性切除+双侧输尿管dj管置入+回肠原位新膀胱+盆腔淋巴结清扫+回肠侧侧吻合术”这一高难度的手术。 术后病理结果喜人,精心护理下患者快速康复 更为幸运地是,术后病理学检查结果显示,患儿膀胱壁组织、双侧输尿管壁组织未见肿瘤,双侧髂血管旁淋巴结、闭孔淋巴结均未见肿瘤累及。这无疑是西西求医近4个月以来最大的好消息。 术后,泌尿外科护理团队进行ERAS流程管理,术后5天西西就可以在家人陪同下开始下地走路,虽然小小的身体上插了很多管子,但西西坚定有力的步伐一定可以挣脱它们的束缚,早日康复。术后5天下地活动 后记: 截至发稿,西西因术后肠梗阻再次经历手术,术后恢复顺利,已化疗一疗程并出院康复。出院前拔除尿管,原位排尿顺畅,孩子妈妈反馈:原位回肠膀胱在排尿前有尿意。 出现不明原因的尿路梗阻症状应及早就诊! 王德娟介绍到,横纹肌肉瘤(RMS)占儿童实体肿瘤第三位,是儿童最常见的恶性软组织肿瘤。约15%-20%的RMS发生于泌尿生殖系统,其中膀胱/前列腺RMS占横纹肌肉瘤的5%左右。该病具有两个好发年龄高峰,分别为2岁以内及青春期。 膀胱横纹肌肉瘤好发于膀胱颈及三角区,常因肿瘤导致膀胱出口梗阻出现排尿困难、尿潴留、尿急、尿频和尿失禁等,可并发下血尿。
王德娟提醒,小孩子出现不明原因的尿路梗阻症状,如排尿困难、尿频、尿痛等,应及早来医院就诊,尽早将病变扼杀在摇篮中。(通讯员:简文杨、戴希安 图:医院提供)
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