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本帖被 妞妞乐乐 执行加亮操作(2020-09-03)
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颅内肿瘤不少见，这种像珍珠，又少见的赶紧告诉你！注意区分哟！
患者男，53岁，患者左侧面部发作性疼痛十余年，近2个月加重。既往体健。拟诊断三叉神经痛，遂行头颅MRI影像学检查。
影像学描述：
头颅形态大小如常。双侧大脑半球对称，灰白质对比自然。左侧桥小脑角区邻近左侧内听道处可见一类圆形异常信号影，呈长T1、长T2信号影，T2flair呈略低信号影，DWI呈高信号，大小约1.11cm*1.46cm，3D-Fiesta显示左侧面听神经及三叉神经受压，内听道未见扩大；余脑实质内未见异常信号。脑室系统形态大小未见异常，内未见异常信号。诸脑池及脑沟无明显增宽或变窄。中线结构无移位。余幕下小脑及脑干未见异常信号。蝶鞍形态大小未见异常。
增强检查：左侧桥小脑角区类圆形占位性病变未见强化，边界显示清楚，左侧内听道未见扩大及异常信号影。幕上脑室系统对称。余颅脑适时强化，未见明显异常。
影像诊断：
左侧桥小脑角区占位性病变，压迫左侧面听神经及三叉神经，考虑表皮样囊肿。
T2WI显示：
T1WI显示：
T2flair显示：
3D-Fiesta显示：
DWI显示：
T1WI+c显示：
讨论 ：
表皮样囊肿又称胆脂瘤，多为先天性生长缓慢的良性肿瘤，为胚胎第3-5周时神经管闭合时外胚层细胞移行异常所致，后天性则因外伤、手术等皮肤嵌入引起。
其发病率很低，占中枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤2~3%。其由内层层状鳞状上皮和外层纤维囊构成。肿瘤质地柔软，有包膜，囊液内因含有上皮碎屑、角蛋白和胆固醇，故呈白色蜡样结构，又由于其外形呈颗粒状，故又名“胆脂瘤”、“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件，如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等，以此可与皮样囊肿相鉴别。
临床症状发展缓慢，病程可长达数十年。患者体征与肿瘤部位有关，桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。
MR表现：肿瘤类圆形或卵圆形，生长特点为钻缝样生长，包饶神经和血管，循邻近脑购、裂、池，呈“塑形性”生长。T1加权绝大部分为均匀低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显均匀一致高信号影，高于脑脊液信号，边缘锐利。 DWI呈高信号。增强检查无强化效应。
本例肿瘤生长在左侧脑桥小脑角区，患者左侧面部发作性疼痛，3D-Fiesta显示左侧面听神经及三叉神经受压，肿瘤信号特征及生长特征符合表皮样囊肿改变，一般诊断不难。
鉴别诊断：
1.蛛网膜囊肿：多见于颞部，密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。MRI病变呈水样信号，T2Flair信号全部被抑制，DWI扩散不受限。增强无强化。
2.皮样囊肿：居中线部位，呈囊状，边界清楚，病灶密度较均匀，常低于脑脊液， 病变内可见脂肪成分，在T1WI上呈高信号，T2WI亦为高信号，但信号强度较低。由于其内含有毛发等不同成分，信号可不均匀，以T2WI为著。脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化。
3.囊性肿瘤：MRI呈高及低混杂信号影，增强呈不规则强化。
4.脂肪瘤： 罕见，病变常位于中线、胼胝体区、四叠体和小脑上蚓部。病灶常为单发，密度均匀，CT呈脂肪密度，可有瘤壁钙化，常合并有胼胝体发育不良。MRI检查脂肪抑制像可见T1WI及T2WI高信号消失。
5. 畸胎瘤：常见于三脑室后及鞍上，发病年龄较小。亦可破裂，在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。其典型者由三胚层构成，CT平扫可见脂肪、软组织和钙化，增强后病变多有强化。MRI表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。
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