| 姜谷粉丝 | 2019-08-04 07:23 |
在癫痫的分类中，介绍了癫痫发作分类及癫痫综合征的分类。“综合征”一词在医学中非常常用，综合征的概念包括一组症状，有类似的病因，相似的发展过程及预后，但不能称之为疾病。疾病应有相同的病因、症状及预后。 在癫痫中有些病人的表现符合综合征的概念，就可以诊断为综合征。与发作类型的区别在于：综合征包括了病因及预后的含义，有助于医生估计预后及查找病因;而发作类型仅为发作的形式，同一种发作形式可能有不同的预后，如强直阵挛发作，既可见于预后非常好的儿童失神癫痫，又可见于预后较差的青少年肌阵挛癫痫。  既然综合征与预后关系密切，根据预后再将综合征进一步分类。在所有综合征中预后最好的一组叫儿童良性癫痫的综合征，从新生儿直到学龄儿童都有称之为良性癫痫的发作，包括惊厥、限局性发作以及肌阵挛发作。 不论其发作是那种类型，共同的特点是对智力没有任何影响，青春期以后基本痊愈，临床检查没有异常体征，影像学检查(CT或MRI)也完全正常。这些综合征是20世纪80年代以后才研究清楚的。如果发作次数很少，有些医生不主张用抗癫痫药治疗。  如果发作频繁可以给予抗癫药治疗，治疗效果很好服药后不再发作。而且在20世纪80年代也明确指出儿童良性癫痫的概念，在癫痫发生机理方面有重要意义，过去认为限局性发作都应该是症状性的，所谓原发性癫痫都是全身性发作。这一组儿童良性癫痫中大部分为限局性发作，这就修改了过去的观念，首次提出原发性部分性发作的概念。 从循证医学角度，应等到青春期后发作消失才能确诊为儿童良性癫痫。预后最好的综合征约占20%至30%。预后最不好的综合征约占20%，所谓不好并非指死亡率高，而是发作难以控制，使智力受到明显影响逐渐越来越差。目前已有的抗癫药，不论是常用的一线药还是新抗癫药，对这类综合征的疗效均很差，只有寄希望于将来研制出更高效的药物了。  典型案例： 这是一个非常值得同情的病人，还有值得尊敬的患者父母。有位病人现在已经30岁，从小得了难治的癫痫，30岁了但只会含混地叫妈妈，只能蹒跚步行，吃穿等日常生活全靠母亲照顾。因为有了这样一个女儿父亲离她们而去，母亲用工人微薄的工资来维持生活外，还要给女儿治病。每次看到她用小车推着这个傻女儿来看病，作为医生非常内疚，看到她无望又带有乞求的目光，感到母爱的伟大。 这一类综合征中最常见的是婴儿惊挛和叫作LG的综合征。LG分别是两位法国医生名字的第一个字母，这个综合征是治疗效果最差的。此外还包括一些少见的综合征，如大田原综合征，早期肌阵挛脑病等，更不幸的是这些预后极差的综合征都发生在儿童。  在这两组之间的是预后较好的癫痫综合征，对抗癫痫药治疗有较好的效果，用药后大多数可以控制发作，最终可以停药。这组约占全部综合征的30%至40%，包括儿童失神癫痫，全身性强直阵挛癫痫。 还有一些综合征的预后因病人而异，多数可以控制发作，但想停药有一定困难，占10%至20%包括颞叶癫痫、额叶癫痫等，这类综合征可以在成人期发病。 在临床实践中癫痫综合征的诊断虽然有一定困难，但应该尽可能达到综合征的水平，这比仅诊断为某种发作类型更有助于医生考虑病因，选择药物及判断预后。 |
|