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本帖被 妞妞乐乐 执行加亮操作(2020-10-27)
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骨髓负责造血，是我们身体上重要的器官之一。很多人不知道骨髓增生异常综合证是什么意思，不知道骨髓增生异常综合证的危害有哪些，今天我们针对这个问题，来好好的了解一下吧。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。
治疗
MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植，但年轻低危组患者能耐受高强度治疗，有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。
高危组MDS预后较差，易转化为AML，需要高强度治疗，包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和死亡率，不适合所有患者。
支持治疗
包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。
1输血
除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中，这些因素均应得到处理。
一般在Hb
2去铁治疗
接受输血治疗，特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当，可导致总生存期缩短。
血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷，能间接反映机体铁负荷，但SF水平波动较大，易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者，应每年监测3～4次SF。接受去铁治疗的患者，应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测，并定期评价受累器官功能。
去铁治疗(iron chelation therapy, ICT)可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量，治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500 μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗，若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。常用药物有：去铁胺、去铁酮、地拉罗司。
3血小板输注
建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L，而病情稳定者输注点为10×10^9/L。
4促中性粒细胞治疗
中性粒细胞缺乏患者，可给予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。
5促红系生成治疗
Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗，加用G-CSF可以增加红系反应，持续6周。对无反应者，可加量Epo应用，继续治疗6周。对治疗有反应者，一旦取得最大疗效，逐渐减量G-CSF、Epo的应用，直至用最小的剂量维持原疗效。
骨髓增生异常综合征的分型
(1)难治性贫血(RA)。
(2)含环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAs)。
此型与RA型外周血原始+早幼粒细胞
(3)原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)。
外周血原始+早幼粒细胞
(4)转化型RAEB(RAEB—t)。
外周血原始+早幼柱细咆
(5)慢性粒单细胞白血病(CMML)。
血象单核细胞绝对值>1×10^9/L.原始细胞
专家等认为，FAB所分5型各自不是独立疾病而是同一类疾病的不同发展阶段，即是由RA(RAS)一RAEB—RAEB—t—CMML的发展过程。但真正转化为白血病者不到50%，大部分病例尚未发展到白血病便死于并发症。
在MDS的分型中，以RAEB及RAEB—t型最为多见。国内1986年报道的86例中，两者占71%，其次为RA、RAS及CMML的病例最少。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于骨髓异常增生综合征也是有了一个比较全面的了解了吧，骨髓异常增生综合征是老年人群中比较常见的一种疾病情况，对于这这样的疾病，需要我们及时有效的治疗才比较好。
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