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颅底肿瘤是指颅底和其相邻近结构,有些肿瘤由颅内向颅外或由颅外向颅内,通过颅底裂孔,或破坏颅底骨质后,在颅内生长。因此部分瘤体位于颅内,而部分瘤体位于颅外。常见的症状表现:颅底肿瘤种类较多,临床上以前、中和后三个颅窝底范围划分。1、前颅窝底肿瘤起源于额骨的骨软骨瘤和成骨肉瘤、前颅窝底脑膜瘤,以及起源于鼻腔内的恶性肿瘤较为常见。早期可有嗅觉减退或丧失,颅内压增高症状(头痛,呕吐),精神症状,癫痫发作;颅眶沟通的肿瘤可有眼球突出、复视和视力减退或失明等。2、中颅窝底及海绵窦区的肿瘤颞下窝肿瘤多起源于中颅窝底脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和血管纤维瘤,亦可有鼻咽癌侵入颅内等。常见症状是颜面部麻木或疼痛、咀嚼肌和颞肌萎缩以及海绵窦闭塞的表现如头晕头痛,复视,眼球运动障碍。亦可有癫痫发作等。3、后颅窝底及小脑桥脑角肿瘤斜坡脑膜瘤和脊索瘤可出现一侧或双侧多发性Ⅲ~Ⅷ颅神经麻痹,脊索瘤往往在鼻咽部有肿物突出。颈静脉孔区肿瘤可出现Ⅸ~Ⅺ颅神经麻痹。舌下神经瘤表现为一侧舌肌麻痹或萎缩。瘤体大者可出现头晕,共济失调等脑干症状。4、岩斜区肿瘤主要以后组颅神经症状为主,常见为复视,面部麻木,眼球活动受限,饮食呛咳,其次是头痛,眩晕,半身无力或偏瘫,共济失调(醉汉步态)等。颅底肿瘤患者神经系统的功能障碍表现:每个人都有12对(左右各12支)神经从脑内发出到颅外的颅神经,其中第9-12对颅神经从脑干及颈髓发出,经颅底不同的腔隙出颅。其中第9-11对(分别名称为舌咽神经、迷走神经、副神经)颅神经从颈静脉孔出颅(颈内静脉也从颈静脉孔出颅,故名,颈内静脉负责收集颅内静脉回流血液到心脏),第12对颅神经(舌下神经)从舌下神经管出颅。舌下神经管与颈静脉孔紧相邻。因此该部位肿瘤会导致这4对颅神经的症状,可表现为1个或数个神经受损害的症状。1、舌咽神经、迷走神经主要负责吞咽、讲话,舌后部及咽部感觉功能。受损后出现吞咽困难,饮水呛咳,声音嘶哑,咽部及舌后部感觉减退、无味觉等;2、副神经,主要负责耸肩运动,受损后表现为耸肩乏力,肩部肌肉萎缩;3、舌下神经,主要负责舌头运动,受损后表现为伸舌偏斜。肿瘤增大也可以出现临近的听神经受损症状:耳鸣听力下降等颈静脉孔区和舌下神经管的肿瘤罕见,常见的肿瘤为神经鞘瘤、脑膜瘤、颈静脉球瘤。大多数为良性的神经鞘瘤,完全切除后可彻底治愈。但因该部位肿瘤与脑干及上述4对颅神经关系密切,周围还有最主要脑部大动脉及静脉血管紧邻,周围解剖关系复杂,手术风险极高,导致肿瘤暴露困难,不易彻底切除,手术容易出现相应神经损伤而出现原有症状加重。一直是神经外科的挑战性手术。近年来,随着显微技术的提高,器械发展,神经监测技术应用,全切率不断提高,神经损伤可降低到最低限度,甚至肿瘤切除后原有神经损伤症状可得到部分改善。此类手术必须由能够胜任的神经外科医师手术,能够胜任此手术的神经外科医师相对较少。此特殊部位肿瘤首选手术切除,多数可以全切,术后恢复很好。术后少量肿瘤残留可以通过伽马刀放疗控制,一般预后良好。无药物可以控制。肿瘤生长缓慢,但应尽早手术,以免肿瘤增大压迫周围神经组织,导致手术风险增加,术后神经功能损伤加重几率增高
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